Cystische Fibrose - Symptome

Wie äussert sich Cystische Fibrose? 

Die Krankheit Cystische Fibrose (CF) kann mehrere Organe betreffen, weshalb auch verschiedene Symptome auftreten. Am stärksten sind die Lunge und der Magen-Darm-Trakt betroffen. Wegen des zähen Schleims in den Atemwegen treten früh wiederkehrende Infektionen der unteren Atemwege und chronischer Husten auf. Bei fortgeschrittener Erkrankung wird das Lungengewebe zerstört und die Folgen sind Atemnot und Sauerstoffmangel. Bei Neugeborenen kann sich die Krankheit durch eine sogenannte Gedeihstörung – eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung – bemerkbar machen. Bei Jugendlichen und Erwachsenen können weitere Symptome und Begleiterkrankungen dazu kommen: Entzündung der Leber und Gallenblase, Diabetes und Osteoporose. Bei milderen Formen sind nur die oberen Atemwege (Sinusitis, Nasenpolypen) oder beim Mann die Samenleiter (Unfruchtbarkeit) betroffen.

Darmverschluss
Das erste Anzeichen bei Neugeborenen ist der Darmverschluss durch zähklebrigen Stuhl (Mekoniumileus), was bei rund 15% der betroffenen Kinder auftritt. Das Mekonium (auch «Kindspech») geht nicht ab und hat einen Darmverschluss schon vor dem ersten Stuhlgang zur Folge.

Salziger Schweiss
Säuglinge mit Cystischer Fibrose haben einen erhöhten Salzgehalt im Schweiss. Bemerkbar macht sich dieses Symptom durch einen «salzigen Geschmack» auf der Haut des Kindes.

Untergewicht
Da die Verdauungsenzyme fehlen, bleiben die Babys untergewichtig, leiden unter Blähungen und Bauchschmerzen, der Stuhl ist gräulich und fettig. Die Ursache liegt in einer Verstopfung der Bauchspeicheldrüsengänge, wodurch die Verdauungsenzyme nicht in den Darm gelangen können und die Nahrung ungenügend verdaut wird. Entsprechend fehlen den betroffenen Kindern wichtige Nährstoffe, weshalb sie nicht an Gewicht zunehmen.

Atemwegsinfektionen
Schon früh leiden die betroffenen Kinder an chronischem Husten und häufigen Atemwegsinfektionen. Ursache ist eine Fehlfunktion der Chloridkanäle in den Bronchien, wo als Folge davon ein zäher Schleim die Selbstreinigung der Atemwege verhindert und damit zu einer chronischen Entzündung der Bronchien führt. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist die Zerstörung des Lungengewebes mit Atemnot und Sauerstoffmangel charakteristisch für Cystische Fibrose.

Diabetes
Etwa ein Drittel der Erwachsenen mit Cystischer Fibrose entwickeln eine Zuckerkrankheit (Diabetes), ausgelöst durch einen Mangel an Insulin, das in der geschädigten Bauchspeicheldrüse nur noch ungenügend gebildet wird.

Knochenschwund
Bereits im frühen Erwachsenenalter kann sich ein Knochenschwund (Osteoporose) entwickeln.

Quelle: Lungenliga Schweiz

Weitere Informationen:

• Diagnose, Ursachen und Behandlung von Cystischer Fibrose
• Stefan Büsser – ein Betroffener erzählt
• Schweizerische Gesellschaft für Cystische Fibrose
• Physiokompetenz für Cystische Fibrose